Korekta niedoboru czynnika XI przez transplantację wątroby

Transplantacja wątroby jest uważana za odpowiednią opcję terapeutyczną w przypadku hemofilii powikłanej marskością. Korekta niedoborów czynnika VIII i czynnika IX przez przeszczepienie wątroby jest dobrze znana.2 Niedobór czynnika XI jest mniej powszechną postacią hemofilii związaną z długotrwałym krwawieniem. podczas operacji, zamiast spontanicznego krwotoku, jak to obserwowano u pacjentów z hemofilią A lub B. Korekta niedoboru czynnika XI przez transplantację wątroby nie została zgłoszona zgodnie z naszą wiedzą.
Niedawno przeprowadziliśmy transplantację wątroby u 48-letniego mężczyzny z marskością wątroby typu C (HCV) i rakiem wątrobowokomórkowym, u których wcześniej stwierdzono niedobór czynnika XI. Jego jedynym znanym czynnikiem ryzyka zakażenia HCV była transfuzja krwi, którą otrzymywał jako leczenie nieoczekiwanego krwawienia po naprawie przepukliny pachwinowej 28 lat wcześniej. W międzyczasie stwierdzono, że ma on wydłużony czas częściowej tromboplastyny. Badanie wykazało wyizolowany niedobór czynnika XI (poziom XI czynnika w osoczu, 0,27 U na mililitr, zakres normalny, 0,5 do 1,5). Poziomy czynników VII, VIII i IX były prawidłowe. Pacjent nie był pochodzenia żydowskiego aszkenazyjskiego.
Tabela 1. Tabela 1. Wartości krzepnięcia u pacjenta z hemofilią czynnikową XI, która otrzymała przeszczep wątroby w celu leczenia marskości wątroby i raka wątrobowokomórkowego HCV. W 2002 roku postawiono mu diagnozę marskości HCV. W trakcie przygotowywania do przeszczepienia wątroby rozpoznano raka wątrobowokomórkowego. W kwietniu 2004 r. Usunięto jego wątrobę, a prawą stronę przeszczepionej wątroby przeszczepiono ortotopowo. Zabieg ten był skomplikowany krwawieniem śródoperacyjnym z obciętego marginesu wątroby, który został poddany kontroli za pomocą lokalnych środków. W celu skorygowania koagulopatii podczas zabiegu stosowano plazmocytozę świeżo mrożoną. Po operacji miał płynne wyzdrowienie, a następnie pozostał dobrze. Poziomy czynnika XI powróciły do normalnego zakresu do 7 dnia po przeszczepie i od tego czasu pozostają normalne (Tabela 1).
Przeniesienie niedoboru czynnika XI z dawcy na odbiorcę ortotopowego przeszczepu wątroby opisano w Journal 3 i potwierdzono w innym miejscu.4 Ta obserwacja silnie sugeruje, że produkcja czynnika XI ogranicza się do wątroby. Nie wykluczono jednak przeniesienia klonu inhibitora czynnika XI odpowiedzialnego za limfocyty z transplantacją. 33,4. Mechanizm ten został niedawno wyjaśniony w celu wyjaśnienia rozwoju nabytej hemofilii A u biorcy przeszczepu wątroby. 5 Nasza obserwacja korekty niedoboru czynnika XI w wyniku transplantacji wątroby potwierdza hipotezę, że ten czynnik krzepnięcia wytwarzany jest głównie w wątrobie.
Nina Ghosh, B.Sc.
Paul J. Marotta, MD
Vivian C. McAlister, MB
London Health Sciences Centre, Londyn, ON N6A 5A5, Kanada
[email protected] ca
5 Referencje1. Punch JD, Merion RM, Turcotte JG. Hemofilia. N Engl J Med 2001; 345: 1066-1067
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
2. Hoyer LW. Hemophilia A. N Engl J Med 1994; 330: 38-47
Full Text Web of Science MedlineGoogle Scholar
3 Dzik WH, Arkin CF, Jenkins RL. Przeniesienie wrodzonego niedoboru czynnika XI z dawcy na biorcę w drodze transplantacji wątroby. N Engl J Med 1987; 316: 1217-1218
Web of Science MedlineGoogle Scholar
4. Clarkson K, Rosenfeld B, Fair J, Klein A, Bell W. Czynnik XI niedobór nabyta przez przeszczep wątroby. Ann Intern Med 1991; 115: 877-879
Web of Science MedlineGoogle Scholar
5. Hisatake GM, Chen TW, Renz JF, i in. Nabyta hemofilia A po transplantacji wątroby: opis przypadku. Liver Transpl 2003; 9: 523-526
Crossref Web of Science MedlineGoogle Scholar
(6)
[hasła pokrewne: amlodypina, torbiel wargi dolnej, zgrubienie na szyi ]
[przypisy: luxmed marriott, tesco górczewska godziny otwarcia, zniesienie lordozy lędźwiowej ]